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延髓脊髓性肌萎縮-顯微鏡檢查下脊髓和腦干,運動神經元退化!
延髓脊髓性萎縮（KENNEDY氏癥候群）∣Bulbospinal Atrophy（Kennedy Syndrome）
延髓脊髓性萎縮為發生于成年期的性聯疾病，特征為遠側肢體肌萎縮和延髓征象，如舌的萎縮、肌纖維自發性收縮和吞嚥困難。其患者多表現出雄激素不敏感性、男性女乳癥、睪丸萎縮和精子減少。
在顯微鏡檢查下，脊髓和腦干的下運動神經元會展現出退化現象。其基本缺陷為編碼雄激素受體內之多麩胺區的 CAG 反覆擴增，然而，對于此缺陷究竟是如何導致神經元退化仍未知。
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