東城原發(fā)性貧血巨紅細(xì)胞性貧血是怎么回事？血液檢查顯微鏡門市！

原發(fā)性貧血巨紅細(xì)胞性貧血是怎么回事？血液檢查顯微鏡門市！

“巨母紅血球性貧血”的周邊血液顯示細(xì)胞大小有明顯的變化，但其染色正常。許多紅血球為大球性卵圓形，正常的血球平均容積為 82-92 立方微米，而“大卵圓細(xì)胞”超過 100 立方微米。它們比正常的紅血球厚，并充滿血紅素，缺乏正常紅血球的中央蒼白區(qū)。網(wǎng)狀細(xì)胞計數(shù)比正常低，在嚴(yán)重貧血時，有核的紅血球會出現(xiàn)在血液循環(huán)中。“嗜中性白血球”也比正常的大而且多葉，有 5 到 6 個以上的“核小葉”。骨髓的細(xì)胞變多，巨母紅血球性變化可出現(xiàn)在紅血球發(fā)育的各個階段中。“前巨母紅血球”是最原始的細(xì)胞，很大、有深嗜堿性細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞核有獨特的細(xì)染色質(zhì)形、核仁很大。當(dāng)這些細(xì)胞異生并有血紅素時，其細(xì)胞核保留細(xì)緻分佈的染色質(zhì)，不會產(chǎn)生正母紅血球典型的染色質(zhì)團集。例如，“正染性巨母紅血球”有大量粉紅色的血紅素化良好細(xì)胞質(zhì)，但核并不皺縮，仍然大而未成熟，造成細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核成熟度的脫節(jié)。由于所有增殖細(xì)胞的 DNA 合成都受阻，因此，顆粒性白血球的先驅(qū)細(xì)胞也顯示出核質(zhì)不同步，而產(chǎn)生巨大的“后髓細(xì)胞”和“帶狀細(xì)胞”，以及嗜中性白血球的高度分葉。“巨核細(xì)胞”也可能異常增大并有怪異的多葉核。隨著細(xì)胞數(shù)增加，正常的“脂肪髓”可大量轉(zhuǎn)變成“紅骨髓”。紅血球系和骨髓樣細(xì)胞的比例在正常情況下是 1：3 ，但可能變成 1：1 。

因為成熟上的錯亂，巨母紅血球聚積在骨髓內(nèi)，使紅血球產(chǎn)量太少而貧血。會使貧血惡化，并使無效性紅血球生成，以及紅血球溶血性破壞增加。無效性紅血球生成來自于骨髓內(nèi)巨母紅血球的破壞，它比正母紅血球更容易產(chǎn)生“自體溶血”，也比正常的紅血球系先驅(qū)細(xì)胞更容易受到“骨髓單核吞噬細(xì)胞”的吞噬。顆粒性白血球和血小板的先驅(qū)細(xì)胞也會提早破壞，引起“白血球減少癥”和“血小板減少癥”。成熟紅血球溶血增加可能是血球內(nèi)缺陷和特性不明的血漿因子所造成。在幾年后可產(chǎn)生輕度到中度的“鐵負(fù)荷過多”現(xiàn)象。