原發性貧血巨紅細胞性貧血是怎么回事？血液檢查顯微鏡門市！

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“巨母紅血球性貧血”的周邊血液顯示細胞大小有明顯的變化，但其染色正常。許多紅血球為大球性卵圓形，正常的血球平均容積為 82-92 立方微米，而“大卵圓細胞”超過 100 立方微米。它們比正常的紅血球厚，并充滿血紅素，缺乏正常紅血球的中央蒼白區。網狀細胞計數比正常低，在嚴重貧血時，有核的紅血球會出現在血液循環中。“嗜中性白血球”也比正常的大而且多葉，有 5 到 6 個以上的“核小葉”。骨髓的細胞變多，巨母紅血球性變化可出現在紅血球發育的各個階段中。“前巨母紅血球”是最原始的細胞，很大、有深嗜堿性細胞質，細胞核有獨特的細染色質形、核仁很大。當這些細胞異生并有血紅素時，其細胞核保留細緻分佈的染色質，不會產生正母紅血球典型的染色質團集。例如，“正染性巨母紅血球”有大量粉紅色的血紅素化良好細胞質，但核并不皺縮，仍然大而未成熟，造成細胞質和細胞核成熟度的脫節。由于所有增殖細胞的 DNA 合成都受阻，因此，顆粒性白血球的先驅細胞也顯示出核質不同步，而產生巨大的“后髓細胞”和“帶狀細胞”，以及嗜中性白血球的高度分葉。“巨核細胞”也可能異常增大并有怪異的多葉核。隨著細胞數增加，正常的“脂肪髓”可大量轉變成“紅骨髓”。紅血球系和骨髓樣細胞的比例在正常情況下是 1：3 ，但可能變成 1：1 。

因為成熟上的錯亂，巨母紅血球聚積在骨髓內，使紅血球產量太少而貧血。會使貧血惡化，并使無效性紅血球生成，以及紅血球溶血性破壞增加。無效性紅血球生成來自于骨髓內巨母紅血球的破壞，它比正母紅血球更容易產生“自體溶血”，也比正常的紅血球系先驅細胞更容易受到“骨髓單核吞噬細胞”的吞噬。顆粒性白血球和血小板的先驅細胞也會提早破壞，引起“白血球減少癥”和“血小板減少癥”。成熟紅血球溶血增加可能是血球內缺陷和特性不明的血漿因子所造成。在幾年后可產生輕度到中度的“鐵負荷過多”現象。